组织细胞增殖症

组织细胞增殖症的病因

本病病因不明，是一种网状内皮细胞系统的类脂沉积的代谢疾病。

组织细胞增殖症的临床表现

本病一般具有三大典型体征，即颅骨地图样缺损、眼球突出及尿崩症，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。主要为多发性颅骨病变。其中额、顶骨最常见，颞、枕骨次之，一般表现为内外板溶骨性破坏，骨质似被挖除，周围无硬化或骨膜反应。其状如地图故称“地图颅”。除上述临床改变外还可有多发病变，病变处充以大量的灰黄肉芽组织。患儿还可有发育障碍，肝、脾肿大，皮疹、色斑和牙龈溃疡，齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏最后牙齿松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。

婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、中耳炎复发性细菌感染、贫血和出血。此外还有肝脾肿大广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

组织细胞增殖症的检查

典型X线表现为扁平椎，颅似椎体软骨病。

病理显微镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞，胞体较大，胞浆为泡沫状。

组织细胞增殖症的治疗

单发病变者搔刮即可达到治愈目的。如病变较大可在彻底搔刮后植骨，也可给予小剂量放射治疗（3～6Gy）。儿童的脊椎骨病变，经放射治疗后，扁平椎高度可有不同程度恢复[方剂汇www.fane8.com]，放射治疗可能损伤骨髓，采用时应慎重考虑。黄色瘤病婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗，使颅骨破坏区修复并硬化，照射眼眶部，使突出眼球退缩；照射碟鞍区，使破坏修复，症状均有改善。有尿崩症者给予垂体激素后，尿量减少，尿比重有所改进。对弥漫性嗜酸性肉芽肿，应用长春新碱静点治疗。

如用皮质类固醇对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可给予氮芥或氨甲喋呤，能暂时改善症状。少量多次输新鲜全血可纠正贫血。

组织细胞增殖症的预后

5岁以下儿童单发病变在头6～12个月内，病变不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶，一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾肿大，多表示病变趋于恶化，婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳；很少有长期存活者，如同时有肺内病变，死亡率高。