组织细胞吞噬性脂膜炎

组织细胞吞噬性脂膜炎的病因

本病的病因仍未确定，一般认为可能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关。曾有合并急性EB病毒感染的报道，亦有人认为本病与恶性组织细胞增生病有许多相似之处，认为可能是一个变异型。

组织细胞吞噬性脂膜炎的临床表现

早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑，自觉疼痛或压痛。可发生坏死和溃疡，皮肤损害可任发全身各处，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可见于面颈、躯干等处，稍后可出现紫斑或口腔黏膜糜烂或溃疡，与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状，可有肝脾及淋巴结肿大，出现黄疸、浆膜炎、关节痛。病程中常伴有发热[方剂汇www.fane8.com]，多为高热，可引起全血细胞减少，肝肾功能障碍。待发展后期损害严重时，可肝、肾功衰竭，形成弥漫性血管内凝血（DIC）和外周出血，包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血，常因多系统衰竭而死亡。

组织细胞吞噬性脂膜炎的诊断

多见于下肢的触痛性皮下结节，伴有发热、肝脾肿大、全血细胞减少，组织学上可见具有吞噬活性的“豆袋状”细胞，可以确诊。

组织细胞吞噬性脂膜炎的治疗

尚无良好治疗办法。皮质激素疗效不显著，早期可控制症状，但易复发。环孢素A对本病有一定疗效，可单独使用，亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案，可使病情得到一定改善。有报道称，脾切除可达到短期改善的目的。

组织细胞吞噬性脂膜炎的预后

病程可持续6个月～10年，预后不良。